Dolar
6.81
-0.151%
Euro
7.5859
0.263%
Altın
1744.05
0.8517%
Borsa
105520.47
0%
G. Altın
381.809
0.6782%
Bitcoin
64951.25
1.1105%
16ºC
İstanbul
Çok bulutlu 16 C

    Orak hücreli anemi nedir

    Orak hücreli anemi, alyuvarlardaki oksijen taşıyıcı protein olan hemoglobinin anormalliği sonucu alyuvarların orak şeklini almasıyla oluşan otozomal resesif kalıtılan genetik bir hastalıktır.
    • Haber Merkezi
    • 27.03.2020 - 17:00

    Orak hücreli anemi nedir

    Solunumla aldığımız oksijen akciğerlerden kana geçerek alyuvarlarda bulunan hemoglobin proteinine bağlanır.

    Orak hücre hastalarındaki hemoglobin şekli sağlıklı kişilere göre farklıdır. Bu kişilerde S tipi Hemoglobin (HbS) mevcuttur.

    ORAK ŞEKLİNİ ALIYOR

    Bu kişilerin alyuvarları ortamda oksijen miktarı az olduğu zaman şekil değişikliğine uğrayarak orak şeklini alırlar. Kan üzerindeki alyuvarların orak şeklini alması olarak tanımlanabilir.

    Hemoglobin genindeki bir değişimden kaynaklanmaktadır. Vücuda oksijen taşımak ve karbondioksiti akciğerlere taşımakla görevli alyuvarlar orak şeklini aldıkları için yeterince oksijen taşıyamazlar.

    DAMARLARI TIKAYABİLİR

    Alyuvar hücreleri orak şeklinde olduğundan damarları tıkayabilir. Hastalık yüzünden kanda pıhtılaşma sorunu yaşanır. Beta zincir geninin DNA'sında bir nükleotid mutasyonu (nokta mutasyonu) sonucu 6’ncı sıradaki glutamik asidin bağlanmasından sorumlu olan GAA (guanin-adenozin-adenozin) üçlüsünün, valine özgü GUA (guanin-urasil-adenozin) üçlüsüne dönüşmesi hastalığın sebebidir.

    HASTALIĞA YAKALANANLAR HER AY DOKTORA GİTMELİ

    Bu hastalığa sahip bireyler her ay kontrole giderek ve kanına gerekli maddeleri alarak normal yaşantısına devam edebilir. Hastalığın belirtilerinden bazıları ağrılı kriz, hematolojik kriz, ani akciğer solunumu, priapizm, dalak sekestrasyonudur. Uzun süreli sonuçları ise büyüme ve gelişmede sorunlar, kemik ve eklem hastalığı, santral sinir sistemi ile ilgili bozukluk, kalp-damar hastalıkları, solunum sistemi hastalıkları, sindirim sistemi hastalıkları, göz problemleri ve bacak ülseridir.

    EN SIK AFRİKA'DA GÖRÜLÜYOR

    Hastalık en sık Afrika’da görülür. Dünya Sağlık Örgütü’nün verilerine göre yılda doğan Orak hücre hastası sayısı 275 bindir. Sağlık Bakanlığı verilerine göre orak hücre hastalığı en sık Mersin (yüzde 13,6), Hatay (yüzde 10,6) ve Adana (yüzde 10) illerindedir.

    NESİLDEN NESİLE GEÇİYOR

    Orak hücre hastalığı genetik bir hastalık olduğu için kalıtım yoluyla nesilden nesile geçmektedir. Bireylerde orak hücre geni normal hemoglobin geni ile birlikte ise taşıyıcılıktan söz edilir. Anne ve babanın her ikisinin de taşıyıcı ya da birinin taşıyıcı, diğerinin hasta olması durumunda ise doğacak çocukların hasta olma olasılığı vardır. Orak hücre anemisi, bulaşıcı bir hastalık değildir ve anemili hastadan alınan kanla da hastalık geçmez.

    HASTALIĞIN GÖRÜLDÜĞÜ KİŞİLERDE ŞİKAYETLER

    Orak hücre anemili bir hastada anemiye bağlı halsizlik-solukluk, dolaşım bozukluğuna bağlı vücutta şiddetli ağrılar, kırmızı kürelerin dalakta parçalanmasına bağlı sarılık, sık geçirilen enfeksiyonlara bağlı yüksek ateş gibi şikâyetlere sık rastlanır.

    OZON TEDAVİSİ

    Hastalığın kesin tedavisi ancak belli kriterlere uyan hastalara yapılan kök hücre naklidir. Hastalığın dolaşım bozukluğuna yol açması nedeniyle ozon tedavisi bu dolaşım bozukluğunun tedavisinde destekleyici ve önemli bir yere sahiptir.

    Görüş Bildir